Каков Сфингомиэлин?
В биологии сфингомиэлин (SPH) является специфическим типом липида, который составляет большинство жирности клеточных мембран. Структура SPH состоит из полярной группы, сфингозина, и жирной кислоты. Полярная группа составлена из молекулы или phosphoethanolamine или phosphocholine. Это связано со сфингозином, который является амино молекулой алкоголя с 18 углеродистыми атомами. Часть жирной кислоты структуры обычно насыщается, и связана непосредственно со сфингозином.
Большинство липидов, которые являются частью структуры клеточных мембран, особенно в клетках человека, получены из гликогена. SPH, однако, отличается от большинства липидов клеточной мембраны, потому что он обычно строится из серина аминокислоты и пальмитата жирной кислоты. Сфингомиэлин synthase, или sphingomyelinase, является главным ферментом, который ответственен за эту химическую реакцию.
функции SPH не полностью поняты. Эти молекулы, конечно, формируют витальное элементарное звено в структуре клеточных мембран. SPH и холестерин часто обнаруживаются в высоких концентрациях вместе в определенных областях клеточной мембраны, приводя к гипотезе, что метаболизм этих двух веществ может быть взаимосвязан. Возможно, что SPH играет роль в управлении, как холестерин распределен в пределах клеток человека.
Другая важная функция, кажется, передача сигнала в невроцитах. Это в соответствии с наблюдением, что у оболочки миелина, мембрана, найденная вокруг длинной части многих нейронов, есть химическая косметика с очень высоким отношением сфингомиэлина. В дополнение к высоким концентрациям, найденным в ткани нерва, сфингомиэлин - также особенно важное изделие эритроцитов, и определенные клетки в ушке млекопитающих.
Неупорядоченности, связанные с производством сфингомиэлина, включают acanthocytosis, и редко появление Niemann-выбирают Болезнь. Acanthocytosis - синдром, где эритроциты теряют свою гладкую регулярную форму, и становятся зубчатыми, или сформировали как звезда с большим количеством пунктов. Эти дисфункциональные клетки крови могут быть замечены, где есть избыток производства сфингомиэлина в крови.
Niemann-выберите Болезнь, наследственное заболевание где дефицит в ферменте sphingomyelinase. Это заставляет сфингомиэлин накапливаться в мозге и нескольких других витальных органах. Когда это происходит в младенцах, это обычно наносит серьезный ущерб мозгу, и в большинстве случаев является фатальным.